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Los cient铆ficos no saben exactamente cu谩les son las causas de la mayor铆a de los tumores neuroendocrinos pancre谩ticos, pero 茅stos han encontrado varios factores de riesgo que pueden hacer m谩s probable que una persona padezca esta enfermedad. Algunos de estos factores de riesgo afectan el ADN de las c茅lulas en el sistema neuroendocrino del p谩ncreas, lo que puede ocasionar el crecimiento anormal de las c茅lulas y originar la formaci贸n de tumores.

El ADN es el qu铆mico en nuestras c茅lulas que porta nuestros genes, y que controla c贸mo funcionan nuestras c茅lulas. Nos parecemos a nuestros padres porque de ellos proviene nuestro ADN. Sin embargo, el ADN afecta algo m谩s que s贸lo nuestra apariencia.

Algunos genes controlan cu谩ndo crecen nuestras c茅lulas, cu谩ndo se dividen para formar nuevas c茅lulas, y cu谩ndo mueren:

• A los genes que ayudan a las c茅lulas a crecer, dividirse y a mantenerse vivas se les denominan oncogenes.
• Los genes que ayudan a mantener el control de la divisi贸n celular, reparar los errores en el ADN, o que provocan que las c茅lulas mueran en el momento oportuno se llaman genes supresores de tumores.

Los cambios en el ADN (mutaciones) que activan los oncogenes o desactivan los genes supresores de tumores pueden causar los c谩nceres.

Mutaciones gen茅ticas hereditarias

Aunque el 90% de los tumores neuroendocrinos pancre谩ticos son espor谩dicos (aleatorios), algunas personas heredan cambios gen茅ticos de sus padres que aumentan el riesgo de un tumor neuroendocrino pancre谩tico. A veces estos cambios gen茅ticos son parte de s铆ndromes que conllevan tambi茅n mayores riesgos de otros problemas de salud.

Los s铆ndromes relacionados con cambios en tres genes supresores de tumores son responsables de muchos casos de tumores neuroendocrinos pancre谩ticos hereditarios:

• S铆ndrome de neoplasia endocrina m煤ltiple tipo 1 (MEN1): la mayor铆a de los casos de tumores neuroendocrinos pancre谩ticos hereditarios se deben a cambios en el gen MEN1. Este s铆ndrome puede causar c谩ncer en el p谩ncreas, las gl谩ndulas paratiroideas y las gl谩ndulas pituitarias. Estos tumores generalmente ocurren en edades m谩s j贸venes y tienden a ser no funcionales. Las pruebas de detecci贸n en las personas con el gen MEN1 o a sus familiares pueden a veces ayudar a encontrar un tumor neuroendocrino pancre谩tico antes de que aparezcan los s铆ntomas.
• S铆ndrome de von Hippel-Lindau (VHL): los cambios en el gen VHL causan un peque帽o n煤mero de tumores neuroendocrinos pancre谩ticos, generalmente desarroll谩ndose en edades m谩s tempranas (a veces incluso en j贸venes de 20 a 29 a帽os). Estos tumores tienden a ser de crecimiento lento y no funcionales.
• S铆ndrome de neurofibromatosis tipo 1 (NF1): un peque帽o n煤mero de tumores neuroendocrinos pancre谩ticos (generalmente somatostatinomas) es causado por cambios en el gen NF1. Otros tipos de c谩ncer tambi茅n se asocian a este s铆ndrome, incluyendo algunos tumores del enc茅falo y unos tumores benignos que se forman en los nervios debajo de la piel (neurofibromas).

El tratamiento de un tumor neuroendocrino pancre谩tico que es causado por un s铆ndrome gen茅tico podr铆a ser ligeramente diferente al tratamiento de un tumor neuroendocrino pancre谩tico de una persona sin una mutaci贸n gen茅tica.

Mutaciones gen茅ticas adquiridas

La mayor铆a de las mutaciones gen茅ticas relacionadas con tumores neuroendocrinos de p谩ncreas es causada por cambios aleatorios. Estas mutaciones aleatorias se denominan adquiridas si ocurren despu茅s del nacimiento (no son heredadas). En ocasiones, estas mutaciones gen茅ticas adquiridas resultan de la exposici贸n a qu铆micos que causan c谩ncer (como los que se encuentran en el humo del tabaco). No obstante, a menudo se desconoce qu茅 causa estos cambios.